Gesundheit kompakt

Morbus Paget – eine Knochenkrankheit

Die einen wissen gar nichts von ihrer Knochenkrankheit, die anderen leiden unter Schmerzen: Morbus Paget kann völlig unbemerkt ablaufen oder aber Beschwerden verursachen. Lesen Sie hier alles über die Störung des Knochenstoffwechsels und ihre Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Morbus Paget?
Was sind die Ursachen von Morbus Paget?
Was sind die Symptome?
Wie erkennt der Arzt Morbus Paget?
Wie wird Morbus Paget behandelt?
Wie kann ich vorbeugen?
Wie sind die Heilungschancen?

Was ist Morbus Paget?

Bei Morbus Paget, auch Paget-Syndrom oder Paget-Krankheit genannt, ist der Stoffwechsel der Knochen erhöht. In der Fachsprache heißt die Krankheit Osteodystrophia deformans, da es durch eine Überproduktion an Knochengewebe zur Verdickung oder Verformung der Knochen kommt.

Ab dem 40. Lebensjahr tritt die Erkrankung vermehrt auf, bei Männern öfter als bei Frauen. Die Häufigkeit steigert sich bis zum 60. Lebensjahr, allgemein liegt sie bei etwa 1 zu 30.000. Morbus Paget gilt als die zweithäufigste Knochenkrankheit nach Osteoporose. In Westeuropa leiden etwa zwei Prozent der über 40-Jährigen an der Paget-Krankheit, vor allem Engländer scheinen eine gewisse Veranlagung zu haben. Bei Asiaten und Afrikanern hingegen kommen die Knochenverformungen eher selten vor.

Benannt wurde die Knochenkrankheit nach ihrem Entdecker, dem britischen Chirurgen Sir James Paget. Dieser hat auch noch eine weitere Krankheit erstmalig beschrieben, nämlich eine Erkrankung der Brust, die als Morbus Paget der Mamille oder Paget-Karzinom bezeichnet wird. Sie ist eine sehr seltene Krebsform, die überwiegend die Brustwarzen betrifft. Eine Sonderform, die an einer anderen Körperstelle als der Brust auftritt, wird als extramammärer Morbus Paget bezeichnet.
Morbus Paget des Knochens und Morbus Paget der Brust haben außer ihrem Namen nichts gemeinsam und sind zwei völlig unterschiedliche Krankheitsbilder.

Was sind die Ursachen von Morbus Paget?

Die Ursache von Morbus Paget ist ein Ungleichgewicht im Knochenstoffwechsel. Im Normalfall herrscht ein Gleichgewicht zwischen Osteoklasten, die die Knochensubstanz abbauen, und Osteoblasten, die den Knochen aufbauen. Das Knochengewebe wird also ständig ab- und aufgebaut und bleibt dadurch stabil.

Bei Morbus Paget läuft dieser eigentlich ausgeglichene Prozess völlig unkoordiniert ab: Eine krankhafte Veränderung der Osteoklasten sorgt dafür, dass zu viel Knochensubstanz abgebaut wird. Diese Osteoklasten sind doppelt so groß wie normale und deshalb äußerst aktiv.

Das ruft die Osteoblasten auf den Plan, die durch eine vermehrte Produktion versuchen, den Abbau auszugleichen. Dadurch kommt es zu den Fehlbildungen des Knochengewebes, die besonders am Oberschenkel, Schienbein, Schädel, Becken und an der Lendenwirbelsäule auftreten.

Morbus Paget durch Viren oder Veranlagung

Was die Ursache für die Bildung der riesigen Osteoklasten ist, konnte bisher nicht festgestellt werden. Möglicherweise liegt es an einer erblichen Veranlagung, es könnte aber auch ein Virus der Auslöser sein.

Dieser sogenannte Slow-Virus entfaltet sich schleichend über einen längeren Zeitraum, bis er Schaden anrichtet. Möglicherweise stecken Paramyxoviren hinter der Knochenkrankheit.

Was sind die Symptome?

Viele Menschen sind von Morbus Paget betroffen, doch nur die wenigsten leiden unter Symptomen. Nur etwa 10 Prozent der Erkrankten haben überhaupt Beschwerden, die auf die Knochenverformung zurückgeführt werden können. Morbus Paget wird deshalb in einen asymptomatischen und einen symptomatischen Verlauf unterschieden. Mögliche Anzeichen sind dann:

  • Schmerzen der Knochen: Die Beschwerden werden durch kleine Risse oder Brüche in den Knochen verursacht.
  • Muskelschmerzen, Verspannungen: Da die Betroffenen bei Bewegungen oft in eine Schonhaltung gehen, kommt es zu Fehlbelastungen und einer veränderten Statik des Körpers. Verspannungen in den Muskeln sind die Folge, die oft schmerzhaft sein können.
  • Sichtbare Verformung der Knochen, beispielsweise am Schienbein. Auch der Kopfumfang kann zunehmen. Betroffene berichten dann, dass ihnen beispielsweise Hüte nicht mehr passen.
  • Gelenkschmerzen: Im weiteren Verlauf kann sich die Verformung der Knochen auf die Gelenke auswirken, es kommt zu schmerzhaften Verschleißerscheinungen.
  • Überwärmung: Da Morbus Paget den Knochenstoffwechsel ankurbelt, entstehen zusätzliche Blutgefäße. Durch die verstärkte Durchblutung fühlen sich die betroffenen Körperstellen wärmer an.
  • Nervenschäden: Wenn sich das Knochengewebe erweitert, können die Nerven in Mitleidenschaft gezogen werden.
  • Hörschäden: Führt Morbus Paget dazu, dass der Schädel anwächst, kommt es in manchen Fällen zu einer Schädigung des Hörvermögens. Schwerhörigkeit ist oft die Folge.
  • Tumor: In sehr seltenen Fällen kann sich am Knochen ein Tumor bilden, ein Osteosarkom.

> Erfahren Sie hier mehr über eine Knochenentzündung (Osteitis)

Wie erkennt der Arzt Morbus Paget?

In den meisten Fällen wird die Krankheit erst nach dem Tod entdeckt. Bei nur etwa 30 Prozent stellt der Arzt die Diagnose noch zu Lebzeiten. Ein Großteil der Betroffenen kommt jedoch gar nicht wegen den typischen Symptomen in die Praxis, sondern oft wegen ganz anderen Beschwerden. Morbus Paget wird deshalb oft nur ganz zufällig festgestellt, beispielsweise durch eine Röntgenaufnahme oder ein CT (Computertomografie) nach einer Verletzung.
Spezialisten für die Diagnostik sind Internisten oder Endokrinologen. Nach einem Gespräch, in dem sie die Krankheitsgeschichte und die Beschwerden in Erfahrung bringen, werden im Labor weitere Werte untersucht:

  • Bluttest: Bei Morbus Paget ist das Enzym Alkalische Phosphatase (AP) vermehrt im Blut vorhanden, ein Hinweis auf eine starke Osteoblasten-Aktivität.
  • Urintest: Eine übermäßige Osteoklasten-Aktivität lässt sich hingegen durch die Aminosäure Hydroxyprolin im Urin nachweisen.

Außerdem findet eine körperliche Untersuchung statt, bei der der Arzt die betroffenen Stellen abtastet und Veränderungen am Körperbau überprüft. Auch das Gangbild kann Hinweise auf eine Verformung der Knochen geben.
Um den Verdacht auf Morbus Paget zu bestätigen, können folgende Untersuchungen sinnvoll sein:

  • Röntgen
  • CT
  • MRT (Magnetresonanztomografie)
  • Szintigrafie

Bestehen nach all diesen Methoden noch immer Zweifel, kann der Arzt eine Knochenbiopsie durchführen. Dabei entnimmt er Gewebe aus dem Knochen. Dieser Test ist vor allem dazu da, um einen bösartigen Knochentumor auszuschließen. Besteht eine Vergrößerung des Schädelknochens, sollte ein Neurologe zusätzliche Untersuchungen machen. Unter anderem werden dabei das Gehör und die Nervenfunktion getestet.

Wie wird Morbus Paget behandelt?

In der Regel muss nach der Diagnose Morbus Paget nicht unbedingt eine Therapie durchgeführt werden. Leiden die Betroffenen jedoch stark unter den Beschwerden, zielt die Behandlung in erster Linie darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Fehlbildungen der Knochensubstanz aufzuhalten. Neben Schmerzmitteln kann der Arzt deshalb Bisphosphonate oder das Hormon Calcitonin verabreichen, die den Knochenabbau hemmen sollen.

Zusätzlich kann Morbus Paget durch Krankengymnastik und Massagen auch natürlich behandelt werden. Ebenfalls ist nach Rücksprache mit dem Arzt die Einnahme von Vitamin D und Kalcium über die Ernährung oder Nahrungsergänzung empfehlenswert. Nur in sehr schweren Fällen wird ein chirurgischer Eingriff und somit ein Aufenthalt in der Klinik notwendig. Knochenbrüche, schwere Arthrose oder Lähmungserscheinungen können jedoch oft nur noch durch eine OP behoben werden.

Wie kann ich vorbeugen?

Der Knochenkrankheit Morbus Paget kann nicht vorgebeugt werden, da die Auslöser nicht eindeutig nachgewiesen sind. Um die Knochenkrankheit jedoch möglichst früh zu erkennen, sollten regelmäßig Gesundheitschecks beim Arzt durchgeführt werden, vor allem mit zunehmendem Alter ab dem 40. Lebensjahr.

Sichtbare Veränderungen der Knochen und eine Vergrößerung des Kopfumfangs sollten bald untersucht werden, um rechtzeitig eine Therapie gegen die Symptome zu beginnen.

Wie sind die Heilungschancen?

Die Heilungschancen bei Morbus Paget hängen stark davon ab, wie ausgeprägt die Schädigung der Knochensubstanz bereits ist. In der Regel lässt sich die Erkrankung jedoch gut behandeln oder zumindest in den Griff kriegen. Nach Beginn der Morbus-Paget-Therapie sollten Betroffenen regelmäßig etwa alle drei Monate die Blutwerte untersuchen lassen, um die Aktivität der Osteoblasten zu kontrollieren. Eine verkürzte Lebenserwartung gibt es trotz Morbus Paget nicht.

Da bei Betroffenen ein erhöhtes Risiko für Knochenkrebs besteht, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen ohnehin angeraten, vor allem, wenn sich die Schmerzen nicht bessern oder zusätzlich an anderen Stellen auftreten.